急性型再障

1、主要表現(xiàn)：

起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。

2、具體癥狀：

病初貧血常不明顯，但隨著病程發(fā)展，呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向，60%以上有內(nèi)臟出血，主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有視力障礙）和顱內(nèi)出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴(yán)重，且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱，系感染所致，常在口咽部和肛門(mén)周?chē)l(fā)生壞死性潰瘍，從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見(jiàn)。感染和出血互為因果，使病情日益惡化。

慢性型再障

1、主要表現(xiàn)：

起病緩慢，以貧血為首起和主要表現(xiàn)。

2、具體癥狀：

出血多限于皮膚黏膜，且不嚴(yán)重；可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。若治療得當(dāng)，堅(jiān)持不懈，不少患者可獲得長(zhǎng)期緩解以至痊愈，但也有部分患者遷延多年不愈，甚至病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，少數(shù)到后期進(jìn)展為重型或極重型再障。

檢查方法

1、血象：

呈全血細(xì)胞減少，少數(shù)病例早期可僅1系或2系細(xì)胞減少。貧血屬正常細(xì)胞型，亦可呈輕度大紅細(xì)胞。紅細(xì)胞輕度大小不一，但無(wú)明顯畸形及多染現(xiàn)象，一般無(wú)幼紅細(xì)胞出現(xiàn)。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值和比例顯著減少，中性粒細(xì)胞減少低于0.5×109/L，血小板低于20×109/L。

2、骨髓象：

再障骨髓涂片肉眼觀(guān)察油滴增多，骨髓小粒鏡檢空虛，非造血細(xì)胞和脂肪細(xì)胞增多，一般在50%以上。

再障呈多部位骨髓增生減低或重度減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，尤其是巨核細(xì)胞和幼紅細(xì)胞；非造血細(xì)胞增多，尤其淋巴細(xì)胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可從增生不良到增生象，但至少要有一個(gè)部位增生不良；如增生良好，晚幼紅細(xì)胞（炭核）比例常增多，其核不規(guī)則分葉狀，呈現(xiàn)脫核障礙，但巨核細(xì)胞明顯減少。

3、骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描：

所有再障患者均應(yīng)進(jìn)行骨髓活組織檢查以評(píng)價(jià)骨髓造血面積。再障骨髓組織呈黃白色，增生減低，主要為脂肪組織、淋巴細(xì)胞和其他非造血組織。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障時(shí)在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失，因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。

4、其他檢查：

造血祖細(xì)胞培養(yǎng)不僅有助于診斷，而且有助于檢出有無(wú)抑制性淋巴細(xì)胞或血清中有無(wú)抑制因子。成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力減低。急性再障抗堿血紅蛋白量正常或輕度減低，慢性再障明顯增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外，一般再障屬正常，如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。