輕型地中海貧對(duì)兒童影響較小,無(wú)需特殊處理,可以像正常人一樣生活。
中至重度型,嚴(yán)重影響小孩身體生長(zhǎng)發(fā)育,其表現(xiàn)為面色蒼白,頭顱變大,額骨突起,鼻梁塌陷,眼距寬,生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,肝脾腫大,易患呼吸道感染,支氣管炎,肺炎等。此外隨著年齡增長(zhǎng)會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重,骨骼也會(huì)變大,誘發(fā)頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷、眼距寬的面容改變,還會(huì)發(fā)覺(jué)支氣管炎和腎炎,各種臟器因?yàn)殍F質(zhì)的沉積會(huì)有肯定的損害,導(dǎo)致心力衰竭死亡。
地中海貧血是一種遺傳性的疾病,它是由于染色體當(dāng)中α和β地中海貧血所造成的一組缺陷,使血紅蛋白產(chǎn)生溶血的情況,它的癥狀首先可以分為三種類型,重型患兒出生的時(shí)候沒(méi)有癥狀,約到3-12個(gè)月開始發(fā)病,呈慢性間歇性貧血,面色蒼白、肝脾大、發(fā)育不良,常伴有輕度的黃疸,癥狀隨著年齡的增長(zhǎng)而日益明顯。
由于骨髓的代償性增生,導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬。先發(fā)生于掌骨,以后為長(zhǎng)骨和肋骨,1歲之后如果改變明顯,表現(xiàn)為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷、兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊的面容。
患兒常常伴有氣管炎和肺炎,當(dāng)病發(fā)含鐵血黃素沉著的時(shí)候,因?yàn)檫^(guò)多的鐵沉著在心肌、肝臟、胰腺、腦髓體,還可以引起一系列的癥狀,最嚴(yán)重的就是心率衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結(jié)果,是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因。
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