地中海貧血是一種遺傳性疾病,是因?yàn)榻M成血紅蛋白的珠蛋白鏈的合成受到一部分或者是完全被抑制引起的溶血性貧血,是遺傳性疾病。所以說地貧是遺傳的。血紅蛋白的珠蛋白鏈有兩種,一個(gè)是α珠蛋白鏈,另一個(gè)是β珠蛋白鏈。α珠蛋白基因缺失或有缺陷,導(dǎo)致α珠蛋白鏈合成減少或缺乏,叫α海洋性貧血β珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致β珠蛋白鏈合成減少或缺乏,叫β海洋性貧血。
夫妻雙方若同為輕型地貧,懷孕以后對(duì)子代的遺傳幾率是四分之一為正常胎兒,二分之一為輕型地貧兒,而四分之一為重型地貧患者。地中海貧血的遺傳與性別無關(guān),男胎女胎發(fā)病幾率均等。
由于這種貧血經(jīng)常發(fā)生在希臘、意大利等地中海地區(qū)沿岸的國(guó)家,所以稱為地中海貧血,也稱為海洋性貧血。在我國(guó),地中海貧血常見于我國(guó)的南方地區(qū),尤其見于廣西、廣東等省份,而在北方地中海貧血非常罕見。在臨床上,地中海貧血分為α型地中海貧血和β型地中海貧血,同時(shí)根據(jù)病情的嚴(yán)重程度,又分為輕型地中海貧血、中型地中海貧血和重型地中海貧血。目前地中海貧血主要的治療辦法就是輸血治療,尤其對(duì)于中型和重型地中海貧血,需要經(jīng)常的輸血治療。
1、嬰兒患者:如果剛出生的嬰兒患有重型的地中海貧血發(fā)生在剛出生的嬰兒身上的話,是不能治愈的,剛出生的嬰兒患有地中海貧血的話會(huì)在剛出生不久就死去,這種病因死去的胎兒,一般身上都會(huì)出現(xiàn)全身水腫的情況,而且隨著胎兒出來的胎盤也是水腫的狀態(tài)。這類地中海貧血患者不可以治愈。
2、慢性溶血性:很多地中海貧血表現(xiàn)的病癥,是慢性的進(jìn)行性的溶血性癥狀,他們的體內(nèi)血紅蛋白組成的成分和我們健康的惡人也是有所不同的。地中海貧血病的患者,他們的珠蛋白里面的基因是有缺陷的,這些缺陷造成患者的珠蛋白鏈不能正常的合成在一起。這時(shí)候可以經(jīng)常吃維生素E,也可以經(jīng)常吃葉酸來改善病情。
3、重度患者:如果是重度地中海貧血,治療方法只有通過長(zhǎng)期的輸血,這種輸血治療并不能徹底根治患者的病癥。只能維持患者的體內(nèi)血紅蛋白在正常水平,一旦中斷輸血,患者體內(nèi)的血紅蛋白數(shù)量還是會(huì)出現(xiàn)異常?;颊咭槍?duì)血液到醫(yī)院的血液內(nèi)科科室做進(jìn)一步的治療。
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